Ada kesalahan di dalam gadget ini

Senin, 11 Januari 2010

Irdarena Aprilia

Biar mendung,,langsung aja brangkat mnuju anyer...
lagian si model nya ngebet bgt pengen dipotoin(maklum tmen SMA yg narsis bgt)hehe piss...

brangkat ma tmen2 Banten Exposure




Elza

hunting poto dadakan,,
ga ada kerjaan...
rencananya mau nonton konser band,,krn tak ada uang,,yasudah,,moto2,,

hehe....



Rabu, 06 Januari 2010

Ibu


Ibu seorang yang baik hati
Ibu seorang yang pintar
Ibu seorang yang sabar
Ibu seorang yang kuat

Baik hati terhadap siapa saja
Pintar membagi waktu
Sabar mendidikku
Kuat mencari nafkah

Ibu mengajariku baik hati
Ibu mengajariku untuk pintar
Ibu mengajariku untuk sabar
Ibu mengajariku untuk kuat

Ibu...
Aku ingin kau bahagia
Bahagia melihatku diwaktu nanti
Tidak tahu kapan?
Tapi aku janji...
Aku kan membahagiakanmu

Meskipun sampai saat ini aku belum pernah membahagiakanmu..
Aku sayang ibu...
dan sampai saatpun aku sayang ibu..

ibu selalu mengalah buat anak-anakmu..
tapi anak-anakmu tidak pernah mengalah kepadamu bu...
maafkan aku bu,


Semoga Allah selalu menjagamu
Ibu... Aaaaaamiin

Ngekek


Aku ngomong
Cekakak... Cekikik...
Hehehe... Hohoho...
Hihihi... Huhuhu...
Hahaha...
Pada ngekek

Aku diam
Cekakak... Cekikik...
Hehehe... Hohoho...
Hihihi... Huhuhu...
Hahaha...
Pada ngekek

Aku Sedih
Cekakak... Cekikik...
Hehehe... Hohoho...
Hihihi... Huhuhu...
Hahaha...
Pada ngekek

Aku senang
Cekakak... Cekikik
Hehehe... Hohoho...
Hihihi... Huhuhu...
Hahaha...
Pada ngekek

Aku ngekek
Cekakak... Cekikik...
Hehehe... Hohoho...
Hihihi... Huhuhu...
Hahaha...
Pada ngekek

Kau Datang dengan Tiba-Tiba (Senyummu..Inspirasiku...)




Kau Datang Dengan Tiba-Tiba


Ku tak tahu siapa dirimu

Kau datang dengan tiba-tiba

Pernah terpikirkan olehku

Seakan bertanya siapakah dirimu


Senyumanmu hanya dapat kulihat dalam dunia maya

Tapi tak mengapa, Aku tetap senang melihat senyuman itu

Dirimu begitu membuat Aku semangat

Mengapa kau datang dengan tiba-tiba


Ku ingin tahu siapa dirimu

Aku penasaran’

Terhadap senyummu

Gaya cemberutmu saja dapat mengindahkan Aku


Betapa senangnya bila ku tahu dirimu

Jadi Ku ingin memilikimu

Tetapi kau hanyalah di dunia maya

Hanya sebuah mimpi bila ku memilikimu

Biar waktu saja yang menjawab semua mimpi ini

Mungkin kita beda

Senin, 28 Desember 2009

thalassemia

1. KLASIFIKASI THALASEMIA

Terdapat 2 tipe utama

1. Thalasemia alfa: dimana terjadi penurunan sintesis rantai alfa

2. Thalasemia beta: dimana terjadi penurunan sintesis rantai beta

Dalam kelompok ini dimasuk juga :

Tipe Thalasemia

Ekspresi Gen- Globin

Gambaran Hematologis

Ekspresi klinis

Temuan Hemoglobin

Thalasemia b

Homozigot b

b/b

Anemia berat, normoblastemia

Anemia cooley

Hb F > 90%, tidak ada Hb A, Hb A2 meningkat

Homozigot b

b/b

Ansositosis, poikilositosis, anemia sedang-berat

Thalasemia intermedia

Hb A: 20 – 40%

Hb F: 60 – 80%

Heterozigot b

b/b

Mikrositosis, hipokromia, anemia ringan-sedang

Mungkin menderita splenomegali, ikterus

Peningkatan Hb A2 dan Hb F

Heterozigot b

b/b

Mikrositosis, hipokromia, anemia ringan

Normal

Peningkatan Hb A2 dan Hb F

Silent Carrier Heterozigot b

b/b

Normal

Normal

Normal

Heterozigot b

Mikrositosis, hipokromia, anemia ringan

Biasanya normal

Hb F: 5 – 20%

Hb A2: Normal atau rendah

Heterozigot a/b

Bayi baru lahir, anemia hemolitik, mikrositosis, normoblastemia

Bayi baru lahir, anemia hemolitik dengan splenomegali


Tipe Thalasemia

Ekspresi Gen- Globin

Gambaran Hematologis

Ekspresi klinis

Temuan Hemoglobin

Thalasemia a

Silent Carrier a

a/ a, a, -

Mikrositik Ringan / Normal

Normal

BBL: Hb Barts

(g4) 5-10%

Anak/dewasa: normal

Ciri a

a/-, a, a

-, -/ a, a

Mikrositosis, Hipokromia, Anemia Ringan

Biasanya normal

BBL: Hb Barts

(Gx 4) 20 -30%

Anak/dewasa:

Hb H (b4) 4 – 20%

Penyakit Hb H

-, a/ -, -

Mikrositosis, Benda Inklusi dengan pengenceran supravital, Anemia sedang-berat

Thalasemia intermedia

BBL: Hb Barts

(g 4) 80-90%

Tidak ada Hb A / Hb F

Hidrops Fetalis a

-, -/ -, -

Ansositosis, poikilositosis, anemia berat

Kematian Neonatus

Hb A: 20 – 40%

Hb F: 60 – 80%

bdgaaa

H:\Thalasemia « FiLes of DrsMed – FK UR_files\skema-penurunan-gen-thalasemia-mendel.jpg

Ø Berdasarkan gangguan pada rantai globin yang terbentuk, talasemia dibagi menjadi :

1. Talasemia alpha

Talasemia alpha dibagi menjadi :

- Silent Carrier State (gangguan pada 1 rantai globin alpha).Pada keadaan ini mungkin tidak timbul gejala sama sekali pada penderita, atau hanya terjadi sedikit kelainan berupa sel darah merah yang tampak lebih pucat (hipokrom).

- Alpha Thalassaemia Trait (gangguan pada 2 rantai globin alpha). Penderita mungkin hanya mengalami anemia kronis yang ringan dengan sel darah merah yang tampak pucat (hipokrom) dan lebih kecil dari normal (mikrositer).

- Hb H Disease (gangguan pada 3 rantai globin alpha). Gambaran klinis penderita dapat bervariasi dari tidak ada gejala sama sekali, hingga anemia yang berat yang disertai dengan perbesaran limpa (splenomegali).

- Alpha Thalassaemia Major (gangguan pada 4 rantai globin aplha). Talasemia tipe ini merupakan kondisi yang paling berbahaya pada talasemia tipe alpha . Pada kondisi ini tidak ada rantai globin yang dibentuk sehingga tidak ada HbA atau HbF yang diproduksi. Biasanya fetus yang menderita alpha talasemia mayor mengalami anemia pada awal kehamilan, membengkak karena kelebihan cairan (hydrops fetalis), perbesaran hati dan limpa. Fetus yang menderita kelainan ini biasanya mengalami keguguran atau meninggal tidak lama setelah dilahirkan.

2. Talasemia Beta

Talasemia beta dibagi menjadi :

Talasemia

- Beta Thalassaemia Trait. Pada jenis ini penderita memiliki satu gen normal dan satu gen yang bermutasi. Penderita mungkin mengalami anemia ringan yang ditandai dengan sel darah merah yang mengecil (mikrositer).

- Thalassaemia Intermedia.Pada kondisi ini kedua gen mengalami mutasi tetapi masih bisa memproduksi sedikit rantai beta globin. Penderita biasanya mengalami anemia yang derajatnya tergantung dari derajat mutasi gen yang terjadi.

- Thalassaemia Major (Cooley’s Anemia).Pada kondisi ini kedua gen mengalami mutasi sehingga tidak dapat memproduksi rantai betaglobin. Biasanya gejala muncul pada bayi ketika berumur 3 bulan berupa anemia yang berat.

Patofisiologi

Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder. Primer adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritroipoeisis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit .

Sedangkan sekunder ialah krena defisiensi asam folat, bertambahnya volume palsma intravaskular yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limpa dan hati.

Penelitian biomolekuler menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang.

Molekul globin terdiri atas sepasang rantai-a dan sepasang rantai lain yang menentukan jenis Hb. Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb, yaitu Hb A (merupakan > 96% dari Hb total, tersusun dari 2 rantai-a dan 2 rantai-b = a2b2), Hb F(<>

Pada thalassemia-b, kekurangan produksi rantai beta menyebabkan kekurangan pembentukan a2b2 (Hb A); kelebihan rantai-a akan berikatan dengan rantai-g yang secara kompensatoir Hb F meningkat; sisanya dalam jumlah besar diendapkan pada membran eritrosit sebagai Heinz bodies dengan akibat eritrosit mudah rusak (ineffective erythropoesis).

Arief Mansjoer : 2001 dan www.Pediatrik.com

Etiologi

Gangguan genetik pada sintesis hemoglobin yang ditandai dengan tidak adanya atau berkurangnya sintesis rantai globin. Pada thalassemia α, sintesis α-globin berkurang dan diturunkan melalui gen yang disebut globin-α yang terletak pada kromosom 16 sedangkan pada thalassemia β, sintesis β-globin yang berkurang atau tidak ada dan diturunkan melalui gen yang disebut globin-β yang terletak pada kromosom 11.

(Stanley L. Robbins : 2007)

2. Memahami dan menjelaskan diagnosis thalassemia

2.1 pemeriksaan hematology dan radiology

Test diagnosis :

ü sdm : mikrositik, hipokrom

ü Hb dan Ht menurun

ü Serum bilirubinnya naik

ü HbA2 naik

ü Umur sel darah merah menurun (<120>

ü Pada sum-sum tulang terdapat cadangan besi naik

ü MCH, MCV turun

ü Retikulosit naik

Pemeriksaan fisis

o Pucat

o Bentuk muka mongoloid (facies Cooley)

o Dapat ditemukan ikterus

o Gangguan pertumbuhan

o Splenomegali dan hepatomegali yang menyebabkan perut membesar

III. Pemeriksaan penunjang

1. Darah tepi :

o Hb rendah dapat sampai 2-3 g%

o Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat dengan makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi, basophilic stippling, benda Howell-Jolly, poikilositosis dan sel target. Gambaran ini lebih kurang khas.

o Retikulosit meningkat.

Gambar 5. Sedimen Darah Tepi dari Penderita Thalassemia Trait dan Orang Normal.1

Variasi bentuk eritrosit (sel darah merah) pada sedimen darah tepi

dilihat dengan mikroskop dari penderita thalassemia: a = hipokrom,

b = teardrop, c = target cell, d = basophilic stipling dengan pewarnaan giemsa

Pemeriksaan khusus :

o Hb F meningkat : 20%-90% Hb total

o Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.

o Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor merupakan trait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (> 3,5% dari Hb total).

4. Pemeriksaan lain :

o Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.

o Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga trabekula tampak jelas.

Diagnosis banding 4

Thalasemia minor :

o Anemia kurang besi

o Anemia karena infeksi menahun

o Anemia pada keracunan timah hitam (Pb)

o Anemia sideroblastik

3. Memahami dan menjelaskan penatalaksanaan dan prognosis thalassemia

3.1 Penatalaksanaan

ü Transfusi darah berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb 11 g/dl. Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya 10 – 20 ml/kg BB.

ü Asam folat teratur (misalnya 5 mg perhari), jika diit buruk

ü Pemberian cheleting agents (desferal) secara teratur membentuk mengurangi hemosiderosis. Obat diberikan secara intravena atau subkutan, dengan bantuan pompa kecil, 2 g dengan setiap unit darah transfusi.

ü Vitamin C, 200 mg setiap, meningkatan ekskresi besi dihasilkan oleh Desferioksamin.

ü Splenektomi mungkin dibutuhkan untuk menurunkan kebutuhan darah. Ini ditunda sampai pasien berumur di atas 6 tahun karena resiko infeksi.

ü Terapi endokrin diberikan baik sebagai pengganti ataupun untuk merangsang hipofise jika pubertas terlambat.

ü Pada sedikit kasus transplantsi sumsum tulang telah dilaksanakan pada umur 1 atau 2 tahun dari saudara kandung dengan HlA cocok (HlA – Matched Sibling). Pada saat ini keberhasilan hanya mencapai 30% kasus.

(Soeparman, dkk 1996 dan Hoffbrand, 1996)

3.2 menjelaskan tentang splenektomi

Beberapa kriteria yang digunakan untuk splenektomi :

Dapat bermanfaat pada pasien yang lebih dari 200-250 ml/kg untuk mempertahankan tingkat Hb. Splenektomi diindikasi bila terjadi hipersplenisme sehingga membatasi gerak pasien, spleneltomi sebaiknya dilakukan pada umur setahun keatas saat fungsi limpa pada sistem imun tubuh tidak dapat diambil alih oleh organ limfoid lain.

Komplikasi pascasplenektomi :

Ø Gerak diafragma sebelah kiri pada pernafasan kurang batas.

Ø Trombositosis

Ø Sepsis : - disebabkan oleh bakteri

- pemberian amoksilin profilaksis setiap kali ada infeksi yang menyebabkan demam.

3.3 prognosis

tanpa terapi penderita akan meninggal pada dekade pertama kehidupan, pada umur 2-6 tahun dan selama hidupnya mengalami kondisi kesehtan buruk dengan transfusi saja penderita akan mengalami dekade kedua sekitar 17 tahun tetapi akan meninggal karena hemosiderosis, sedangkan dengan transfusi dan iron chealting agent penderita dapat mencapi usia dewasa, meskipun kematangan fungsi reproduksi tetap terlambat.

4. Memahami dan menjelaskan pencegahan thalassemia

Pencegahan

Ø Pencegahan Primer :
Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozigot. Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan :

25 % Thalasemia (homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal.

Ø Pencegahan sekunder :
Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus homozigot terhindari, tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier, sedangkan 50% lainnya normal.Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan dan digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus

(Soeparman dkk, 1996).

Daftar Pustaka

Bakta, I Made. 2006. Hematologi Klinik Ringkas. Jakarta : EGC

Bakta, I Made, dkk. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, edisi IV, Jilid II. Jakarta : FKUI

Guyton AC, Hall JE. 2007. Fisiologi Kedokteran. Jakarta : EGC

Hoffbrand, A. V. 2005. Kapita Selekta Hematologi. Jakarta : EGC

Kumala, Poppy. 1998. Kamus Saku Kedokteran Dorland Edisi 25. Jakarta : EGC

Mansjoer, Arif. M. 2001. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta. Media Aesculapius

Muray, Robetr. K. 2003. Biokimia Harper. Jakarta : EGC

Stanley L. Robbins. 2007. Patologi Anatomi. Jakarta : EGC

www.Pediatrik.com

www.cerminduniakedokteran.com/jurnal